家族性のALSは非常にまれです。ALSの患者さんの直ぐ近くの身内（両親、祖父母、兄弟）の誰かに同じ様な発症者がいない限り子供に病気がでることは先ずないでしょう。
食べて悪いものはありません。蛋白質を含め、バランスのとれた栄養を十分にとって下さい。
食事介助の工夫食べ易く、むせにくい食事メニューの工夫
飲み込みの障害に対する対策
ALSでは口囲、舌の動きと飲み込みが悪くなってくるので、唾液が口の中に溜まりやすく、そのために窒息感を生じるとともに、周囲からも流涎が多いように見られがちです。特に気管切開をされている方では流涎が多いことが頻回の吸引が必要になる原因となっており、この対策が重要です。しかし、唾液の分泌を少なくする薬を処方してもらう、テイッシュで口の中を拭く、ガーゼ1枚、あるいは薄いスポンジを噛んでいるなどと、あまり 良い対策がないのが実状です。上位ニューロンの障害による顔面神経麻痺の症状として自分の意志に反して泣き顔、笑い顔をしてしまう（強制泣き、強制笑いといいます）ことがありますが、これは何も知的障害、精神障害のためではありません。周囲のものがこのことをよく理解している必要があります。
構音障害があると、言葉の内容が分かりにくいですが、根気よく聞き取ろうとしてあげることが大切です。また、そのことにより患者さんの口唇の動きを見て言っていることをある程度理解できるでしょう。可能であれば、筆記や文字盤（五十音字や数字を配列したもの）の指さしを兼用します。最終的には、コミュニケション機器を利用することになります。
コミュニケション機器とは？
ALSでは性機能に障害の及ぶことはありません。夫婦の絆、QOLの保持のためにも性生活は重要です。身体が不自由なので、体位をどうするかということが問題になりますが、 工夫すれば可能です。夫婦生活によって病気が悪化することはありませんので、安心して下さい。
ALSにおけるリハビリの目的は、廃用性の筋力低下、関節拘縮を防ぐことにあります。筋肉に過剰の運動負荷をかけるとかえって筋力が低下することがありますので、柔軟体操を主として翌日まで疲労が残らない程度にリハビリを行って下さい。
一方、筋肉を使用しないと、かえって筋力の低下が強まります。歩けるうちは例え、呼吸器を付けていても毎日立って歩くようにした方がよいでしょう。また、頚の筋力を維持するためには時々ベッドを起こして座位に近くしたり、車椅子に乗ることが重要です。
呼吸機能は訓練で増強されることはありません。しかし、筋萎縮性側索硬化症では、頚や肩、背中の筋肉の力が落ちるため、それらの筋肉が動かし難くなり、それによって筋肉の動かせる範囲がせばまり、それがまた、いっそうの呼吸機能の低下する原因になります。呼吸筋のリハビリは、その様な二次的な障害（廃用症候群）を防ぎ、少ない筋力でも呼吸筋を動かしやすくするのが目的です。また、呼吸訓練は家族の方と一緒に憶えていただくことが大切です。痰をうまく出す方法として体位排痰法や咳の介助、体位変換、吸引などがありますが、主治医の指導に従って下さい。
肋間筋、体幹筋のストレッチングによる脊柱、胸郭の可動域訓練としては、
座位をとれる人は、 
吸気に合わせて、両方の肩をゆっくりと頭の方に持ち上げてやる。その後、ゆっくりと肩の力を抜いて肩を元のところにもどす。
吸気に合わせて、胸を張らせて後ろに反り返えさせる。同時に両肘を後下方に引き下げてやる。吸気が終わったら、ゆっくりと息を吐きながら肩の力を抜かせる。
両手を頭の上で組み、ゆっくり吐息を吸いながら手を思いきり上に上げる。吸気が終わったらゆっくりと息を吐きながら手を下げる。
組んだ両手を思いきり前方に伸ばしながら背中を屈曲しつつ息を吐く。息を吐き終わったら、ゆっくりと息を吸いながら背を伸ばす。
<呼吸筋コンデイショニング研究会（代表世話人：本間生夫教授）の指導書より引用>
座位をとれない人に対する基本動作は、座位をとれる人の運動と同じですが、家族が手伝って以下の運動を毎日やって上げれば効果があるでしょう。
現在、いくつかの薬が有望と言うことで、治験によりデータが取られています。しかし今、保険医療で使用が許可されている薬で病気の進行を止めることの出来るものはありません。
英国の理論物理学者、Stephen W.Hawking 博士は、ALSに罹患しながら長期生存している一人として有名です。54歳のホーキングは1963年、彼が21歳で英国のケンブリッジ大学を卒業した年にALSと診断されましたが、35年近くたった今でも現役として働いています（目次のホーキング博士の「身体機能の障害について」参照）。
ホーキングはALSと診断された後に、「宇宙の起源と性質」に関する有名な業績を成し遂げました。更に、結婚して3人の子供の父となっており、ALSでは知的能力も性的能力も損なうことがないことが判ります。
介護を長続きさせるためには、
（南九州医療福祉会偏の「筋萎縮性側索硬化症(ALS)の闘病のしおり」より引用）
看護疲れで病人と共倒れにならないようにするには、どうしたらいいでしょうか？
ALSの介護経験者小山恵子さんに聞く
私達は寝ている時、誰でもしょっちゅう寝返りをしています。もし寝返りをしないと、身体の下になっている部分が痛くなり、直ぐに床ずれ（褥創）が出来てしまいます。手足の麻痺のために自分で寝返りの出来ない患者さんは、どうしても介護者によって寝返り（体位変換）をしてもらう必要があります。この寝返り（体位変換）を頻回に要求されるということが、特に夜間の介護者の一番の悩みです。
人工呼吸器を付けたままでも在宅療養をしておられる方は沢山おられます。在宅療養をするためには、次のことを整えておくことが重要です。
在宅療養で人工呼吸療法を受けるには在宅人工呼吸療養ALS患者の生活の質に影響を与える因子
ALS患者選択肢
急に停電しても、今のポータブル人工呼吸器には内部バッテリーがあり、30分以上は動きますので、慌てることはありません。また、人工呼吸器とは別に予備のバッテリーを備えておけば、3〜4時間は大丈夫です。
また、自動車がそばにあれば、自動車のシガレット用ソケットからコードを引いて呼吸器を動かしたり、吸引器を動かすことも可能です。普段から、そのような事故のことも考えて対策を考えておくと慌てなくてもすみます。
人工呼吸器が急に故障したような時には、慌てないでアンビューバッグを用いて手もみで人工呼吸を継続すればどんな長時間でも大丈夫です。介護者が一人しかいない時でも人工呼吸の回数を少し多めに（過呼吸の状態に）すれば、ほんのちょっとの間なら、席を外すことも出来て救急車を呼ぶことができます。
先ず、気道内圧を示す人工呼吸器のメータが正常に動いているか、人工呼吸器のチューブ（じゃばら）類のコネクター（接合部）がきちんとつながっているか、チェックします（通常は、これらに不都合があれば呼吸器の警報が鳴ります）。
今は、簡単に血液中の酸素の濃度をチェックできる器械（経皮的血中酸素濃度SpO2）があります。SpO2が90以上あれば問題ありません。
人工呼吸器をはずして、アンビューバッグによる手動の人工呼吸を行うと自覚症状が軽減することがあります。
長期に人工呼吸器の管理下にあるALS患者に、繰り返す気道感染や、ファイテングの発生などのトラブルがあるとき、あるいは人工呼吸を行っていても呼吸苦を訴えられるような時には、1回換気量を増大することによって、自覚症状の軽減をはかることが出来て、問題が解決することがあります。
換気量＝15 cc x 体重(kg)
すなわち、健常体重（標準体重でも可）50 kgなら、750 ccを1回換気量とします。
換気数＝上記の1回換気量において、代謝代償される正常上限となるpHをもたらす数（概ねPCO2レベルとして20torr前後を目標に設定）
気道内圧上限＝20〜30cmH2O
（大分協和病院呼吸器内科 山本真氏提唱）
加温加湿器は、温度調節が出来るようになっており、湿度の高いとき（雨天の時など）には温度設定を低く、湿度が低い（乾燥している）ときには温度設定を少し上げる必要があります。痰の固さによっても判断でき、痰が固く取れにくいときには温度設定を少し上げてやると良いですが、痰が水様となって量も多くなります。また、温度設定を高くしすぎると、吸い込む空気が熱風のようになり、苦しくなります。
筋萎縮性側索硬化症の患者さんは、手足は全く動かせなくなりますが、全身の感覚は正常で、味覚も正常に味わうことが出来ます。嚥下が出来ない状態で、食物を口に入れることは嚥下性肺炎を起こしますので危険です。しかし、気管切開がしてあれば、気管カニューレのカフ（空気袋）でカニューレより上方からの唾液が気管に流れ込むのを防ぐようになっていますので、患者さんの好きな食べ物（コーヒー、羊かん、アイスクリームなど）を口に入れても危険は全くありません。
嚥下の筋肉と呼吸の筋肉とは別ですから、呼吸する力が弱くて人工呼吸器を必要とする方でも、咀嚼、嚥下がまだ可能な方は普通に口から食事をとっても何ら差し支えありません。
嚥下する力が弱いと、患者さんが自分の力で飲み込むことは出来ないかもしれませんが、舌の上におかれるだけで充分に食物を味わい、楽しむことが出来ます。ただ、口腔内の清潔の保持には、充分に注意して下さい。
どうぞ、受け持ちの医師、看護婦さんに相談して、患者さんが少しでも楽しめるようにしてあげて下さい。
長期に人工呼吸器を使用していると、滲出性中耳炎のために耳が塞がった感じや、聴力の低下が生じます。鼓膜の奥の部屋（中耳腔）と鼻腔の奥の上咽頭とは耳管によってつながっており中耳腔の圧が調節されています。汽車で急にトンネルの中に入ったとき、耳がぼーんと少し痛くなるのは、外気の圧が急に変わって鼓膜が急に圧迫されるからですが、つばを飲み込むことによりそれが良くなるのは、空気が耳管を通り中耳に流れ中耳腔の圧と外気の圧が同じになるからです。気管切開がしてあると、呼吸によって空気が上咽頭を流れることがなくなり耳管が閉塞してしまうため、中耳腔の粘膜からにじみ出た浸出液が中耳腔内にたまってしまうのです。滲出性中耳炎の治療としては、投薬、耳管カテーテル、鼓膜穿刺で液を抜くなどの治療法がありますが、滲出性中耳炎はの原因（中耳腔の換気が悪い）が治らないので完全に良くすることが困難です。人工呼吸器を装着している場合には、耳鼻科医によって鼓膜に開けた小さな穴にチューブを留置しておくことが有効といわれています。ただし、鼓膜にチューブを留置してある場合には、入浴時などに耳の中（外耳腔）に水を入れないように注意して下さい。
嚥下がうまく出来ない ALS患者は、口の中に唾液がたまり、また、気管切開がしてあると気管の中にたまった喀痰も咳をして自分の力で喀出することが出来ないので頻回に吸引するように要求します。気管カニューレからの喀痰の吸引は、健康人がテイッシュで鼻をかむ行為のようなものですが、一日の回数が多いため、介護者にとって相当な負担となり、この吸引する人を揃えることが出来るかどうかが、在宅がスムーズに行くかどうかの決め手になります。しかし、気管カニューレからの吸引は医療行為とされますが、家人が日常的に行っている行為であり、少し練習すれば誰でも危険なく行うことが出来るので、個人的な了解を基として、ヘルパーさんや、ボランテアの方に行ってもらっている例が増えてきています。
Ａ(2)：
甲府の病院に入院中のALS患者の中島 貴祐さんのアドバイスです。（ALSメーリングリストより）
痰の吸引回数が多くてお困りの時は、私が６年半試行錯誤して発見した「痰を止める方法」を参考にして下さい。
私が使用しているカニューレは、ダブルカフで、太さが８ミリですから、貴方が使用しているカニューレと違っていましたら、参考に出来そうなのを試して下さい。 私の痰の吸引回数は、普段１日４〜５回で、消灯後から起床まで有りませんが、たまに月１〜２回は以下の処置をしても原因不明で、夜０時頃まで吸引が続く事が有ります。
中島貴さん（山梨県）の「21年目のALS」
人工呼吸療法には、鼻、または口から気管に管（気管カニューレ）を入れるか、気管切開手術を行って気管に直接管を入れて人工呼吸器につなぐ侵襲的な方法（TIPPV）と、鼻のマスクに人工呼吸器をつなぐ非侵襲的な方法があります。後者のNIPPV（経鼻間欠的陽圧人工呼吸法）のことをお尋ねのこと思います。筋ジストロフィーと人工呼吸：人工呼吸器の実際（国立療養所徳島病院）
BiPAPは、鼻閉のある患者、気道分泌物が多く、絶えず吸引の必要な患者では施行が困難であり、知能低下、非協力的な患者では鼻マスクが使用しにくい、鼻根部にマスクの圧迫による潰瘍ができやすい、などの欠点があります。そのためALS患者では自発呼吸があり、人工呼吸器がなくても一日の大部分を過ごせる患者に対して、呼吸筋疲労の回復、夜間の睡眠の改善などを目的として一時的に用いられることがあります。しかし、ALSでは進行性筋ジストロフィーと異なり、呼吸障害の来るような時期には嚥下も悪く、痰の喀出も困難のため、BiPAPを用いることができたとしても一時的で、何れは気管切開、TIPPVが必要となります。
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