発病してから2年で亡くなられた患者さんの脳です。
大脳の前額断面
（国立療養所犀潟病院神経病理 巻渕隆夫先生提供）
大脳の皮質と白質は強く萎縮し、脳室は拡大しています。
しかし、大脳辺縁系特に海馬（矢印）は他の類似した疾患（無酸素脳症や低血糖脳症など）に比べて比較的軽度であるのが特徴です。
早期の例では萎縮が軽度の場合もあります。
小脳と延髄の水平横断面
（国立療養所犀潟病院神経病理 巻渕隆夫先生提供）
小脳皮質は強く萎縮しています。大脳皮質の顕微鏡弱拡大像（標本はHE染色）
（国立療養所犀潟病院神経病理 巻渕隆夫先生提供）
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