ハンチントン病ではどのような症状がおきますか？

一般的には中年に発症しますが若年の発症もあり、発症年齢によって症状に違いがありますので別々に説 明します。

1. 古典型（30〜50才代の発症）
   

   性格変化や知能障害といった精神症状と舞踏様不随意運動が特徴です。初発症状は不随意運動と言われていますが、詳しく聞くと性格や行動の変化が先行していることが多くあります。経過は慢性進行性で最終的には寝たきりとなり、10〜20年の経過で感染症、誤嚥、窒息その他の合併症で死亡します。なお、時には自殺企図もあり、注意が必要です。

2. 筋強剛型（筋強剛を呈するもの）
   

   古典型でも病気の進行と共に筋強剛を呈するものがありますが、若年発症（20歳以下）の場合には病初期から筋強剛を示すものが約半数に見られ、知能低下が著しく、ジストニア、ミオクローヌス、痙攣発作を伴い、進行が速いのが特徴です。父親から以上遺伝子を受け継いだときに若年発症となる場合があります。

精神症状

初期には性格、行動の変化が見られますが、注意深く見ていないと見過ごしていることもあります。性格や人格の変化として、意欲の低下があり、身辺に無頓着で、だらしなくなる一方、易刺激性、易興奮性、易怒性を示すことが多く、療養性格上大きな問題となります。また幻覚や妄想が見られることもあります。そして、反社会的行動や自殺企図が見られることもあり、注意が必要です。知能障害としては、注意力の低下、見当識障害、計算力や記名力の低下が目立ちます。進行するにしたがって自発性がなくなり、無言無動状態で寝たきりとなります。

舞踏様不随意運動

不随意運動とは自分の意志とは無関係に動き、止めようと思っても止めることができない動きをいい、精神的興奮で増強し、多くは睡眠中は消失します。ハンチントン病でみられる舞踏運動は、比較的速い不規則な運動で、全身にみられますが、四肢末端や顔面に目立ち、手指や足趾をそらすような動き、口とがらし、しかめ面、肩すくめ、不規則な頚の動きなどがあります。

自殺企図

経過中に抑鬱状態となる場合があり、まだ病識がある段階で悲観して自殺を企てることがあります。

　自殺の予防

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