ハンチントン病に有効な治療法はありますか?

病気に対する根本的な治療や進行を防止する方法は残念ながらありません。したがって、看護やケアが非常に重要です。症状を軽減する対症療法として、舞踏運動や興奮・幻覚妄想などの精神症状に対してドパミン受容体遮断作用のある向精神病薬(フェノチアジン系薬物,ブチロフェノン系薬物,ベンザマイド系薬物)を使用します。これらの薬剤は嚥下や構音,運動機能を悪化させることもありますので、神経内科医の指導により適切な薬剤の選択が重要です。

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ハンチントン病における看護やケアの留意点は何ですか?

  1. 精神的援助

    優性遺伝のため両親や祖父母のどちらか、あるいは同胞が罹患しており、患者自身が見たり聞いたりしている場合もあり、病初期の病識が保たれている時には鬱状態となったり精神的に動揺したりすることがあります。このような場合、精神的援助が必要です。また家族は、患者への心配と同時に子供が保因者であるかどうか、将来発病するかどうかという恐れ、今後の生活設計への不安など多くの問題を抱えることになります。このため家族特に配偶者への精神的援助も非常に大切です。

  2. 自殺の予防

    先に述べたように鬱状態となることがあり、このような場合は特に、自殺念慮の有無、不眠・食欲不振・抑鬱感情の有無に注意し、患者の表情や態度などをよく観察し、危険物を周囲に置かないようにするなどの注意が必要です。そして家族にもよく説明しておくとともに、抗うつ剤や向精神薬の投与により精神症状の改善を図る必要があります。また、そのような時期には、家族と共に医師、看護婦、保健婦、心理療法士、ソーシャルワーカーなどの側でも緊密な連絡を取りながら患者に対する心理的サポートを行う必要があります。

  3. 痴呆が進行した患者に対して

    身のまわりのことに無頓着で身辺の整頓や清潔を保つことができなくなるので、その援助が必要となります。

  4. 末期患者に対して

    末期には寝たきりとなり、褥創、感染症、拘縮などの合併症を来しやすくなるので、これらの予防のため体位の変換や全身状態の注意深い観察が必要となります。

手足の不随意運動のために転倒したり、ベットから落下したりして、けがをし易いのですが?

不随意運動のために、ベットから落下する恐れのあるときには、普通のベットよりベット柵を高くしたり、ベット柵に発砲スチロールなどを巻き付けてぶつけても頭にけがをしないように配慮し、なるべく手足を抑制するなどのことは避けたいものです。

口唇、舌の不随意運動が強く、食物を上手く飲み込めないのですが?

嚥下障害に対しては、胃チューブにより流動食を注入しなければなりませんが、経鼻胃チューブでは顔と手の不随意運動のために直ぐにチューブが抜けてしまいます。胃瘻を作り、流動食の注入時以外は胃瘻チューブを腹帯の中にしまっておけば抜けることはありません。

胃瘻について

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ハンチントン病で受けることのできる公費負担や年金にはどのようなものがありますか?


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