神経難病のインフォームド・コンセント

筋萎縮性側索硬化症を中心に

「告知せず」と言われる方に（ALS患者、橋本みさおさんの意見）

告知の技術として誰が（術者）、いつ（告知時の障害の程度）、どこで、どんな方法で（告知の会話の進め方）などの点を考慮しなければならない。

告知の進め方の原則は、

• 誰が？

  主治医と担当看護婦が行う。医療ソーシャルワーカー、リハビリ療法士などが加わった方がよいこともある。

• 何時？

  診断が確定した時点で、なるべく早く行う。

• 誰に？

  本人と家族に対し行うが、家族が拒否するときには慎重に行う必要がある。

• どこで？

  外来診察の合間などの忙しいときは避け、ゆっくりと時間の取れる時を選ぶ。あるいは、そのために一時、入院してもらうことも良い。

• 何を？

  診断、病態、病気の原因、治療法などの現状、残存機能を生かした日常生活について、人工呼吸器のついた人生などについて話す。

  一般には、一度に告知せず、患者の障害と理解度に応じて段階的告知を行う。

  告知（説明）は単に病状、予後の説明だけではなく、患者のおかれたそれぞれの社会的環境に即して、経済面も含めた社会的側面を十分に説明し、理解させる必要がある。

  告知についてのALS患者さんの意見

ALSの障害と段階的告知方法

ALSは脊髄・脳幹の運動ニューロンの変性により起こる全身性の進行性筋萎縮性疾患であるが、障害（disability）の面からみると運動、コミュニケーション、嚥下そして呼吸障害の4点に集約される。診断確定後なるべく早期に、運動、コミュニケーション、嚥下の3障害について告知（第1段階告知）し、病気は治らなくても障害に対する治療法があることを説明する。ある程度病状が進行してから呼吸障害に触れ、気管切開や人工呼吸器について説明（第2段階告知）する。

1. 第1段階告知
   • 四肢麻痺による運動障害
     

     出来るだけ、廃用または栄養障害による二次的な筋力の低下を防ぐように説明をする。　

   • コミュニケーション障害
     

     患者には早期からコミュニケーション障害に対しての準備を行う。

   • 嚥下障害
     

     経鼻胃チューブ、胃瘻についての説明を行うとともに、経口摂取に無理にこだわることによる嚥下性肺炎の可能性、栄養障害の問題について説明する。

2. 第2段階告知
   • 呼吸障害
     

     気管切開、人工呼吸器についての説明を行うが、深刻な問題なので患者の家族状況、会社などの背景が十分把握でき、患者との信頼関係が築かれた後に行うことが望ましい

社会的側面の説明の内容

人工呼吸器について説明するときには病気のことを説明するだけではなく、人工呼吸器療法に伴う社会的側面についても併せて説明し、気管切開や人工呼吸器装着などの医療処置を受けるかどうかを人生観、死生観に照らして患者本人に自己決定をしてもらう。

人工呼吸器を装着しないと決断することは呼吸不全に陥ったとき、“死”を選択することであり、患者にとって厳しすぎると考える人もいる。しかしインフォームド・コンセントの法理からすると、それがたとえその患者にとって辛いことであるにしても、また、家族が「本人には言わないでほしい」と申し出ても、「明日かつ現在の危険」があるなど特段の事情がない限り、患者の「知る権利」は医師・家族らの「知らせない配慮」に優先する。

人工呼吸器療法による療養形態

• 長期入院によるもの

  どの病院も、人工呼吸器を付けたALS患者を多数、長期に入院させることは困難である。それが困難な理由は、看護力が足りない点が最も大きいが、長期の臥床により全面的に依存的となったALS患者に対し、いかに生き甲斐を感じさせ日々の生活に変化を持たせることが困難であるかという事も大きい。従って、人工呼吸器療法を希望する患者は、どのように日々生きたいのかということを患者自身が予めしっかりと認識していることが不可欠であり、また、家族もそのことに対し全面的にサポートするようでなければならない。
  

  長期入院の出来る病院を見つけることが如何に困難であっても、不可能ではなく、患者自身が生きることに対する目的と希望をしっかりと持っていれば、主治医も何とかしてその希望を叶えられるように努力するものである。

  ALSをとりまく入院施設の現況

• 在宅療養によるもの
  

  人工呼吸器を付けたまま自宅療養をするものであり、患者のQOL（生活の質）という点では長期入院療法に勝るため、人工呼吸器を付けて入院中の患者に対しても、在宅調整（在宅療養が可能になるように福祉サービスと連携して外からの介護力の導入を図る）により在宅療養への移行が出来るだけ進められている。
  

  在宅療養のためには、

  • 家族に充分な介護力が必要であり、家族の介護時間が少なくとも8時間以上が必要となる。不足の部分を、訪問看護ステーション、難病ヘルパー、ボランテイアなどの導入で補わなければならない。

  • 人工呼吸器は、一部の県では貸し出しを行っているが、貸し出し台数の制限などもある。しかし、病院（医院）が医療器具業者とリース契約を行い、患者に人工呼吸器の貸し出しを行っても、健康保険による医療費の在宅人工呼吸指導管理料で収支が合うようになっている。

    在宅ALS患者を扱う医療機関に対する人工呼吸器の購入に助成を行っている都道府県：
    

    東京、大阪、千葉、新潟、秋田、兵庫、福井など
    （詳しくは都道府県の担当部署または近くの保健所にお聞き下さい）

    在宅人工呼吸器のレンタルリース料（月額）
    （某社の例）　　46,000円（保守点検費用を含む）
    

    　　参考：　保険点数

    在宅人工呼吸指導管理料	2,300点
    陽圧式人口呼吸器使用加算	7,000点

  • 近くの家庭医（かかりつけ医）に定期的な往診を受けるほか、家族介護力充電のための定期的なショートステイのほか、合併症の治療のための緊急入院のための受け入れ病院を決めておく必要がある。

  • 吸引器、ピンセットなどの器具のほか、吸引カテーテルや消毒ガーゼなど医療用消耗品のための出費が毎月一定額必要となる。

  • 人工呼吸器のための部品の交換、消毒については医療器具業者と人工呼吸器の保守契約を結ぶことにより解決できる。

  • 気管カニューレからの喀痰の吸引は、健康人がテイッシュで鼻をかむ行為のようなものですが、一日の回数が多いため、介護者にとって相当な負担となります。しかし、少し練習すれば、家人も危険なく行うことが出来ます。また、個人的な了解を基として、ヘルパーさんや、ボランテアの方に行ってもらっている例が増えてきています。

    ベンチレーターをつけての自立生活：医療的ケアについて(鹿野靖明氏＝アナザーボイス33号より）

    新潟県人工呼吸器貸出制度の対象枠が広がる（守岡勇二氏＝アナザーボイス24号より）

  神経難病患者が利用できる日常生活援助

在宅人工呼吸療養ALS患者の生活の質に影響を与える因子

在宅人工呼吸療法中の患者及び家族の日常生活の満足度について行った少数患者に対する調査（国立療養所千葉東病院、今井尚志ら、1994）によると、予め病名告知と社会的側面の充分な説明を受けた後、人工呼吸器を装着した患者（5名）における日常生活に対する満足度は“ほぼ満足”以上が3名、“何とも言えない”と答えた患者が2名であり、”非常に不満”という回答はなかったが、病名未告知のまま急な呼吸困難のため人工呼吸器を装着した患者では“非常に不満”と答えている。一方、介護者の方は病名告知と社会的側面の説明も受けた家族のうち“非常に満足”と答えたのは半数にしかすぎない。

呼吸不全に陥ったとき延命処置を望まず人工呼吸器を装着せず死亡した患者の遺 族に対する調査（8遺族）では、全例がどのような医療的処置を受けるか患者と家族で相談することができたと答え、患者の療養方針を決定する上で社会的側面の説明を含めたインフォームド・コンセントが患者・家族の療法に必要であると回答している。患者が人工呼吸器の装着を選択しなかった理由としては、2遺族が経済的問題や介護力等の社会的側面の影響が大きいと答えている。

現在の医療制度、社会環境のもとでは、患者が人工呼吸器の装着の自己決定に際し、経済的問題や介護力などの社会的側面の影響を受けることは避けられない。患者や家族が療養方針を決定する際に、社会経済的影響がなるべく軽減できるように神経難病緩和ケア病棟の整備、在宅療養支援システムの整備に努める必要がある。