(国立療養所犀潟病院神経病理学部門、巻淵隆夫博士、提供)
大脳の基底核(不随意運動)、小脳の小脳核(運動失調)、脳幹の橋(運動失調)、脳神経運動核(舌などの萎縮)、脊髄の脊髄小脳路(運動失調)、脊髄後索(感覚を脳に伝える)脊髄前角(四肢の筋肉の萎縮)が広範囲に萎縮します。
マシャド・ジョセフ病の脳

右側の脳を内側から見ています。大脳と小脳は外表からは正常ですが、橋、延髄など脳幹全体が萎縮しています。
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