(国立療養所犀潟病院神経病理学部門、巻淵隆夫博士、提供）
大脳の下にある小脳と脳幹（橋と延髄）が変性して萎縮します。特に橋底部にある橋核の神経細胞と小脳皮質のプルキンエ細胞（神経細胞）が変性し減少します。延髄の下オリーブ核にも同じ程度の変性が認められます。脊髄の中間質外側核の神経細胞も減少しており、自律神経障害の１つの説明とされます。大脳は一般的には保たれますが、大脳基底核の中の被殻と中脳にある黒質の神経細胞の減少が見られることがあり、臨床的に認められることもある錐体外路徴候の説明にされます。
オリーブ橋小脳萎縮症の脳
右側の脳を内側から見ています。小脳と脳幹（橋と延髄）が強く萎縮しています。大脳は外表からは正常に見えます。
次の中から選んでください。
Aの線のレベルで大脳を切った割面を見る。
Bの線のレベルで脳幹を切った中脳と橋の割面を見る。
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