初発症状は歩行のふらつきのことが多く、いつとはなしに気づくことが多い、非常にゆっくりと進行する病気です。また、手の細かい運動がやりにくいなどのこともあります。病型により手足の筋肉の萎縮や不随意運動、下肢の突っ張り、立ちくらみ、インポテンス、排尿障害などで始 まることもあります。発病する年齢は、病型によってだいたい決まっていますが、遺伝性の場合、同一家系でも非常に異なっている場合があり、一概には言えません。病気は長い間に少しずつ進行し、歩行や言語が不自由になり、病気の進行するスピードも病型により様々で、一概には言えませんが、最終的には受動的座位のみが可能な寝たきり状態になることがあります。
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