シャイ・ドレーガー症候群はどのような病気ですか?

シャイ・ドレーガー症候群は、自律神経系の変性を主体とする原因不明の疾患です。英語のShy-Drager syndromeの頭文字をとり、SDSともいわれます。国(厚生省)では、この疾患を特定疾患として、原因と治療の究明に当たるとともに、治療研究事業として医療費の助成を行っています。 臨床症状は40〜60歳代に、立ちくらみや失神、排尿障害などの自律神経障害で始まることが多く、このような症状がゆっくりと進行します。症状としては、起立性低血圧による立ちくらみや失神のほかに、排尿困難(小便がでにくい)、尿失禁(小便が漏れてしまう)、便秘、インポテンス、発汗異常など、さまざまな自律神経障害が生じてきます。病気が進むと、このほかに、運動失調(言葉の不明瞭、歩行時のふらつき)などの小脳症状、筋強剛(筋肉のこわばり)、動作緩慢などのパーキンソン症状、筋肉の痩せ(筋萎縮)などの運動系の障害や、いびき、睡眠中の無呼吸発作などが生じてきます。 病理学的特徴は、脊髄中間外側核や、自律神経節などの自律神経系だけではなく、小脳、錐体外路、錐体路、脊髄前角など、多系統の広範な病変を示すことです。このことが、多系統萎縮症という疾患概念の形成につながってゆきました。

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