- 筋肉のこわばり（筋強剛）、動作の緩慢さ（運動減少、無動）、そして転びやすくなる姿勢反射障害などのパーキンソン病に似た症状がみられます。しかし、手指のふるえ（振戦）はあまり強くないのが普通です。また、パーキンソン病に対する薬（抗パーキンソン薬）の効きが悪く、病気の進み方が速いことも特徴です。病気が進むと、運動失調などの小脳症状や、立ちくらみや排尿障害などの自律神経症状もでてきます。 病理学的な病変の分布は、黒質の神経細胞の脱落ばかりではなく、被殻や尾状核の神経細胞も高度に障害されています。さらに、小脳や脊髄の中間外側核などの障害もみられます。これらの多系統の神経細胞の障害と症状から、多系統萎縮症の一型として位置づけられています。
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